Universitetet i
Bergen : Doktorgrader : 2004
NY DOKTORGRAD Kronisk kuldeagglutininsykdom"Primary chronic cold agglutinin disease". Autoimmune hemolytiske anemier er tilstander der røde blodceller sprekker fordi immunsystemet danner antistoffer mot dem. Primær kronisk kuldeagglutininsykdom er en type autoimmun hemolytisk anemi. Ved kronisk kuldeagglutininsykdom reagerer antistoffene kraftigst med blodcellene ved lave temperaturer, og sykdommen fører til anemi og sirkulasjonsforstyrrelser. "Primær" betyr at man tradisjonelt ikke har kunnet påvise noen årsak eller tilgrunnliggende sykdom. Medikamenter har hatt liten effekt. Avhandlingen tar først for seg nærmere kartlegging av sykdomsprosessen. Alle pasienter med kronisk kuldeagglutininsykdom i Helseregion Vest ble undersøkt etter en fastsatt plan. Ved to typer spesialundersøkelser av beinmargen kunne det påvises en unormal mengde klonale B-lymfocytter. At cellene er klonale betyr at de alle er nøyaktig like og produserer nøyaktig samme antistoff. I vevsprøver av beinmarg fortoner forandringene seg oftest som lavgradig lymfom. Kronisk kuldeagglutininsykdom kan "paradoksalt" bli verre ved febersykdommer. I doktorgradsarbeidet har slik paradoks forverring vært analysert ved undersøkelser av komplementsystemet (del av immunsystemet), og vi vet nå hva forverringen skyldes. Avhandlingen omfatter også behandlingsstudier etter en på forhånd oppsatt plan. Behandlingsstudiene var utformet på grunnlag av sentrale funn gjort ved kartleggingen av sykdomsprosessen, og ble gjennomført i samarbeid mellom mange sykehus. Kladribin, en cellegift som er effektiv ved andre B-cellesykdommer, ser ikke ut til å ha virkning ved kronisk kuldeagglutininsykdom. Rituximab, et antistoff mot B-lymfocytter, viste seg å ha god effekt i 54% av tilfellene. Median varighet av bedringen var 11 måneder, og bivirkninger forekom sjelden. Annen- og tredjegangs behandling ser også ut til å ha effekt. Personalia: Tidspunkt og sted for prøveforelesningen: Tidspunkt og sted for disputasen: Kontaktpersoner: Avhandlingen kan lånes på Det medisinske fakultetsbibliotek. For kjøp/bestilling: kontakt kandidaten direkte. |